모야모야병 증상, 원인, 치료방법

모야모야병은 뇌 주요 혈관이 점차 좁아지며 혈류 부족으로 다양한 신경학적 증상을 일으키는 질환입니다. 소아는 주로 일과성 허혈발작으로, 성인은 뇌출혈로 발병하는 경우가 많습니다.

 

정확한 원인은 밝혀지지 않았으나 유전적 요인이 관련되며, 현재로서는 수술적 치료만이 진행을 막을 수 있는 유일한 방법입니다.

 

 

 

 

 

 

모야모야병의 주요 증상과 특징

 

모야모야병은 뇌로 가는 혈류가 부족해지면서 다양한 신경학적 증상을 유발합니다. 특히 연령대에 따라 증상이 다르게 나타나는 특징이 있습니다.

 

 

소아에서는 주로 일과성 허혈발작(TIA)이 가장 흔한 모야모야병 증상입니다. 이는 감정이 격해지거나 울 때, 또는 숨을 세게 쉴 때 일시적으로 한쪽 팔다리에 힘이 빠지는 현상으로 나타납니다.

 

이러한 모야모야병 증상은 보통 수 분 내에 저절로 회복되는 경우가 많습니다. 그 외에도 운동 장애(마비), 간질발작, 심한 두통, 감각 이상, 언어장애, 시야장애 등이 나타날 수 있으며, 일부 환자에서는 지능 저하까지 발생할 수 있습니다.

 

성인의 경우는 소아와 달리 모야모야병 증상이 주로 뇌출혈로 인해 발병하는 경우가 많아 갑작스러운 마비, 언어장애, 극심한 두통 등으로 나타나는 특징이 있습니다.

 

 

모야모야병의 원인

 

모야모야병의 정확한 원인은 현재까지 완전히 밝혀지지 않았습니다. 다양한 연구에서 유전적 요인, 자가면역 반응, 혈관염, 감염, 환경적 요인 등이 관련될 수 있다고 제시하고 있지만, 아직 특정한 원인이 확정된 것은 아닙니다.

 

 

최근 연구에서는 염색체 17번의 RNF213 유전자 변이가 모야모야병의 원인과 관련이 있을 가능성이 높다고 보고되고 있습니다. 또한 모야모야병 환자의 약 10%에서는 가족력이 관찰되고 있습니다.

 

특별히 다운증후군, 신경섬유종증, 방사선 치료 등과 연관되어 이차적으로 발생하는 경우는 모야모야병과 구분해 '모야모야 증후군'으로 따로 분류하고 있습니다. 이런 구분은 치료 접근법에서도 중요한 의미를 가집니다.

 

 

모야모야병의 치료법

 

모야모야병은 현재까지 알려진 바로는 내과적(약물) 치료만으로는 질병의 진행을 막을 수 없습니다. 모야모야병 치료에 있어 가장 효과적인 방법은 수술적 치료뿐입니다. 주요 수술 방법은 다음과 같습니다.

 

1. 직접 혈관 문합술(Direct bypass) 두피의 혈관(주로 표재성 측두동맥)을 뇌 표면의 혈관과 직접 연결해 즉시 뇌혈류를 늘리는 방법입니다. 주로 성인 모야모야병 환자에게 시행됩니다.

 

2. 간접 혈관 문합술(Indirect bypass) 혈관을 직접 연결하지 않고, 두피나 근육 조직을 뇌 표면에 올려두어 새로운 혈관이 자라도록 유도하는 방법입니다. 소아 모야모야병 치료에 많이 사용됩니다.

 

3. 병합 혈관 문합술(Combined bypass) 직접 및 간접 방법을 동시에 시행해 모야모야병 치료 효과를 극대화합니다.

 

모야모야병 수술 후에는 뇌로 가는 혈류가 개선되어 증상이 호전되고, 뇌졸중이나 추가적인 신경학적 손상 위험을 크게 줄일 수 있습니다. 다만, 이미 발생한 영구적인 신경학적 장애는 수술로 완전히 회복되지 않을 수 있다는 점을 알아두셔야 합니다.

 

 

약물 치료는 증상 완화와 혈전 예방 목적으로만 제한적으로 사용되며, 모야모야병 자체의 진행을 막지는 못합니다. 모야모야병은 조기 진단과 신속한 수술적 치료가 예후에 매우 중요하므로, 의심 증상이 있다면 반드시 신경과 또는 신경외과 전문의와 상담하시기 바랍니다.

 

 

 

 

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